Utama / Gejala

Gangguan porphyrin dan metabolisme bilirubin (E80)

Gejala

Termasuk: Kecacatan Catalase dan Peroksidase

Porphyria erythropoietic congenital

Porphyria:

  • BDU
  • sekejap-sekejap akut (hepatik)

Sekiranya perlu, kenalpasti sebab menggunakan kod tambahan sebab-sebab luaran (kelas XX).

Di Rusia, Pengkelasan Penyakit Antarabangsa bagi semakan ke-10 (ICD-10) telah diterima pakai sebagai satu dokumen pengawalseliaan untuk menyiasat insiden, penyebab panggilan awam ke institusi perubatan semua jabatan, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27.05.97. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

E80.6 Lain-lain gangguan metabolisme bilirubin

Laman rasmi syarikat radar ®. Ensiklopedia utama ubat-ubatan dan barang-barang farmasi dari Internet Rusia. Rujukan buku ubat Rlsnet.ru menyediakan pengguna dengan akses kepada arahan, harga dan perihalan ubat-ubatan, makanan tambahan, peralatan perubatan, peralatan perubatan dan barangan lain. Buku rujukan farmakologi merangkumi maklumat mengenai komposisi dan bentuk pelepasan, tindakan farmakologi, petunjuk penggunaan, kontraindikasi, kesan sampingan, interaksi ubat, kaedah penggunaan dadah, syarikat farmaseutikal. Buku rujukan perubatan mengandungi harga untuk ubat-ubatan dan barang-barang pasar farmaseutikal di Moscow dan bandar-bandar lain di Rusia.

Pemindahan, penyalinan, pengedaran maklumat dilarang tanpa kebenaran LLC RLS-Paten.
Apabila memetik bahan maklumat yang diterbitkan di laman www.rlsnet.ru, rujukan kepada sumber maklumat diperlukan.

Ramai yang lebih menarik

© PENDAFTARAN PERUBATAN RUSSIA ® Radar ®, 2000-2019.

Semua hak terpelihara.

Penggunaan bahan komersil tidak dibenarkan.

Maklumat ini bertujuan untuk profesional perubatan.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Hyperbilirubinemia mb 10

Melipat membran mukus, sklera mata, serta kulit harus memberi isyarat kepada sesiapa sahaja. Semua orang tahu bahawa gejala-gejala ini menunjukkan beberapa jenis gangguan dalam kerja organ penting seperti hati. Penyakit ini mesti dikawal oleh doktor. Dia akan membuat diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang diperlukan. Apabila tahap bilirubin bertambah, sebagai peraturan, warna kuning kelihatan. Hiperbilirubinemia juga mempunyai simptom yang sama. Dalam artikel ini kita akan menganalisis lebih terperinci jenis penyakit itu, apakah sebab dan kaedah rawatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Dengan sifatnya, bilirubin adalah pigmen empedu, ia mempunyai warna merah dan kuning ciri. Bahan ini dihasilkan dari sel darah merah dalam hemoglobin, yang hancur akibat perubahan melibatkan dalam sel hati, limpa, tisu penghubung dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia yang menonjol adalah penyakit bebas, termasuk hepatosis pigmentari, cholemia keluarga mudah, penyakit kuning sekejap, jaundis keluarga hemolisis, disfungsi hati konstitusional, jaundis pengekalan dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini menimbulkan penyakit kuning yang terputus-putus atau kronik, fungsi hati yang luar biasa yang jelas dan strukturnya tanpa gangguan yang ketara. Tiada tanda-tanda kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Hiperbilirubinemia benigna (ICD code 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga mempunyai kod berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Oleh itu: Sindrom Gilbert, Sindrom Crigler, gangguan lain - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, gangguan metabolisme bilirubin yang tidak ditentukan.

Punca

Hiperbilirubinemia benign pada orang dewasa dalam kebanyakan kes - ini adalah penyakit yang bersifat familial, mereka disebarkan secara dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.

Terdapat hyperbilirubinemia posthepatitis - berlaku akibat hepatitis akut virus. Juga, penyebab penyakit ini boleh dipindahkan mononukleosis berjangkit, selepas pemulihan, pesakit mungkin mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan dalam pertukaran bilirubin. Serum ini meningkatkan bahan, atau terdapat pelanggaran menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Keadaan yang sama adalah mungkin dalam kes-kes di mana terdapat pelanggaran terhadap proses mengikat bilirubin dan asid glucuronik, yang boleh dijelaskan oleh kekurangan kekal atau sementara enzim seperti glucuronyltrapsferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia yang tersenarai mencirikan sindrom Gilbert, Crigler-Nayyar dan hiperbilirubinemia posthepatitis. Dalam sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat disebabkan pelanggaran perkumuhan pigmen ke dalam kanal empedu melalui membran hepatosit.

Faktor menyedihkan

Hiperbilirubinemia yang menonjol, diagnosis yang mengesahkan fakta bahawa ia paling sering dikesan semasa remaja, boleh menunjukkan tanda-tandanya selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada lelaki, penyakit ini dikesan lebih kerap daripada pada wanita.

Manifestasi klasik penyakit ini menguning pada sclera, pewarnaan icterik kulit mungkin muncul dalam beberapa kes, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia sering terputus-putus, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka kekal, tidak lewat.

Peningkatan icterus boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

  • keterlaluan fizikal atau saraf;
  • keterpaksaan jangkitan, kerosakan pada saluran empedu;
  • imuniti dadah;
  • penyakit katarak;
  • campur tangan pembedahan pelbagai;
  • pengambilan alkohol.

Gejala penyakit

Selain hakikat bahawa sclera dan kulit dicat kekuningan, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Terdapat kes-kes apabila terdapat tanda-tanda gejala-gejala - mual, muntah-muntah, najis yang terganggu, kurang selera makan, peningkatan pembentukan gas dalam usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia boleh menyebabkan kemunculan gangguan asthenagetatif, yang menunjukkan diri mereka sebagai kemurungan, kelemahan, dan keletihan yang cepat.
Pada pemeriksaan, doktor pertama kali memberi perhatian kepada sclera yang berwarna kuning dan warna kuning yang membosankan dari kulit pesakit. Dalam sesetengah kes, kulit tidak berubah menjadi kuning. Hati terasa di tepi gerbang kostum, dan mungkin tidak dirasakan. Peningkatan sedikit pada saiz organ berlaku, hati menjadi lembut, pesakit merasa sakit pada palpation. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualian adalah kes-kes apabila hiperbilirubinemia jinak berlaku akibat daripada hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga boleh berlaku selepas mengalami penyakit berjangkit - mononucleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:

  • Crigler-Nayar Syndromes Jenis 1 dan 2;
  • Dabin-Johnson Syndromes;
  • Sindrom Gilbert;
  • Sindrom Rotor;
  • Penyakit Byler (jarang berlaku);
  • Sindrom Lucy-Driscoll (jarang berlaku);
  • Cholestasis yang berkaitan dengan usia benigna yang famili - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Kesemua sindrom ini berlaku sehubungan dengan pelanggaran bilirubin, jika tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah meningkat, yang terkumpul di dalam tisu. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang sangat besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat toksik diproses menjadi satu toksik yang rendah, menjadi diglucoronide - sebatian larut (konjugated bilirubin). Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi ke dalam tisu elastik, disimpan di dalam membran mukosa, kulit, di dinding saluran darah, sehingga menyebabkan kesedihan.

Sindrom Criggler-Nayar

Ahli pediatrik Amerika V. Nayyar dan J. Crigler pada tahun 1952 mendedahkan sindrom baru dan menerangkannya secara terperinci. Dia dinamakan sindrom Criggler-Nayar jenis 1. Abnormaliti kongenital ini mempunyai kaedah warisan rekursif autosomal. Perkembangan sindrom berlaku dengan segera pada jam pertama selepas kelahiran anak. Gejala yang sama berlaku sama rata di kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDHPT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyltransferase). Dengan jenis 1 sindrom ini, UDHHT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin bebas meningkat dengan ketara, penunjuk mencapai 200 μmol / l dan lebih. Selepas lahir pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang hemato-encephalic adalah tinggi. Di otak (perkara abu-abu) terdapat pengumpulan pigmen yang pesat, membiakkan jaundis nuklear kuning. Uji dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan phenobarbital - negatif.

Bilirubin encephalopathy membawa kepada pembangunan nystagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, clonic dan tonik sawan. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Sekiranya tiada rawatan intensif, kematian boleh dilakukan pada hari pertama. Hati pada autopsi tidak berubah.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Kebanyakan penyakit ini biasa berlaku di kalangan penduduk di Timur Tengah. Pada lelaki di bawah umur 25 tahun, berlaku dalam 0.2-1% kes. Warisan berlaku secara autosomal. Sindrom ini mempunyai patogenesis yang berkaitan dengan fungsi pengangkutan bilirubin yang terganggu dalam hepatosit, dan juga disebabkan oleh ketidakmampuan pengangkutan sistem membran sel yang bergantung kepada ATP. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam hempedu terganggu, dan bilirubin refluks ke dalam darah dari hepatosit itu berlaku. Ini disahkan oleh kepekatan darah puncak pewarna selepas dua jam ketika melakukan ujian menggunakan bromosulfalein.

Ciri ciri morfologi - hati berwarna coklat, di mana pengumpulan pigmen butiran kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: keseronokan berterusan, pruritus berulang, sakit di sebelah kanan di hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini boleh bermula pada usia apa-apa. Terdapat risiko penggunaan jangka panjang hormon kontraseptif, serta semasa kehamilan.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan ujian bromsulfalein, dengan kolesstografi dengan pencegahan yang lambat dari agen kontras, tanpa adanya kontras di pundi hempedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kes ini tidak digunakan.

Jumlah bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l; bilirubin bebas dan terikat mempunyai nisbah 50/50.

Rawatan sindrom ini tidak dikembangkan. Sindrom tidak menjejaskan jangka hayat, tetapi kualiti kewujudan dengan patologi ini merosot.

Hiperbilirubinemia benign - Sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini berlaku paling kerap, kami akan menceritakannya dengan lebih terperinci. Penyakit ini ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak, yang berkaitan dengan kecacatan gen yang terlibat dalam pertukaran bilirubin. Hiperbilirubinemia benign (ICD - 10 - E80.4) tidak lebih daripada sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu pigmen hempedu yang penting, produk perantaraan hemoglobin yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Bilirubin yang meningkat (80-100 μmol / l), bilirubin ketara (tidak langsung) yang tidak dikaitkan dengan protein darah membawa kepada manifestasi berkala dari jaundis (membran mukus, sklera, kulit). Pada masa yang sama, ujian hati, petunjuk lain tetap normal. Pada lelaki, sindrom Gilbert adalah 2-3 kali lebih biasa daripada pada wanita. Buat pertama kalinya boleh berlaku pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Selalunya penyakit mengiringi seseorang untuk hidup.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jinak fermentopati (hepatosis pigmen). Berlaku, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak bersambungan) pigmen empedu. Ini disebabkan kecacatan genetik hati. Kursus ini adalah benigna - perubahan kasar dalam hati, yang disebut hemolisis tidak berlaku.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak mempunyai gejala yang jelas, berlaku dengan manifestasi minimum. Sesetengah doktor tidak menganggap sindrom sebagai penyakit, tetapi merujuk kepada ciri-ciri fisiologi organisma.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes adalah penunjuk penyakit jaundis yang sederhana dengan pewarnaan membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak dijumpai sama sekali.
Gejala neurologi yang mungkin minimum:

  • kelemahan;
  • pening;
  • peningkatan keletihan;
  • gangguan tidur;
  • insomnia

Gejala yang lebih jarang berlaku dalam sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

  • kekurangan atau kehilangan selera makan;
  • belching pahit selepas makan;
  • pedih ulu hati;
  • rasa pahit di mulut; jarang muntah, mual;
  • perasaan berat, kesesakan perut;
  • najis abnormal (sembelit atau cirit-birit);
  • sakit di hipokondrium yang betul dengan sifat sakit yang membosankan. Boleh berlaku apabila kesilapan dalam diet, selepas penyalahgunaan makanan pedas dan berlemak;
  • pembesaran hati boleh diperhatikan.

Hiperbilirubinemia benign: rawatan

Sekiranya tiada penyakit yang berkaitan dengan saluran gastrousus, semasa pengampunan, doktor menetapkan nombor diet 15. Dalam tempoh akut, jika ada penyakit bersamaan dengan pundi hempedu, diet No. 5 ditetapkan. Terapi hepatik khas untuk pesakit tidak diperlukan.

Berguna dalam kes ini, terapi vitamin, penggunaan agen choleretic. Tidak memerlukan orang yang sakit dan dalam menjalankan rawatan spa khas.
Prosedur elektrik atau terma di kawasan hati bukan hanya memberi manfaat, tetapi juga mempunyai kesan yang merugikan. Prognosis penyakit ini agak baik. Pesakit tetap berfungsi, tetapi pengurangan saraf serta usaha fizikal diperlukan.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit harus mengikuti beberapa garis panduan supaya tidak menyebabkan masalah penyakit.

  • Diizinkan untuk digunakan: teh lemah, kompos, keju kotej rendah lemak, roti gandum, sup untuk sayur-sayuran, daging rendah lemak, bijirin yang rapuh, ayam, buah-buahan yang tidak berasid.
  • Ia dilarang untuk digunakan: lemak babi, pastri segar, bayam, coklat, daging berlemak, mustard, ikan berminyak, ais krim, lada, alkohol, kopi hitam.
  • Pematuhan dengan rejim - senaman berat yang telah dihapuskan sepenuhnya. Penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan: anticonvulsants, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog hormon seks, yang digunakan untuk merawat gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan prestasi sukan.
  • Sepenuhnya berhenti merokok, minum alkohol.

Sekiranya gejala penyakit kuning berlaku, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan.

  • Sekumpulan barbiturat - ubat antiepileptik berkesan mengurangkan tahap bilirubin.
  • Ejen kolera.
  • Bermakna yang mempengaruhi fungsi pundi hempedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan penyakit batu empedu, cholecystitis.
  • Hepatoprotectors (melindungi agen yang melindungi sel hati daripada kerosakan).
  • Enterosorbents. Bermakna yang meningkatkan perkumuhan bilirubin dari usus.
  • Enzim pencernaan diberikan untuk gangguan dyspeptik (muntah, mual, pembentukan gas) - membantu pencernaan.
  • Phototerapi - pendedahan kepada cahaya lampu biru membawa kepada kemusnahan dalam tisu bilirubin tetap. Untuk mengelakkan luka bakar mata, perlindungan mereka diperlukan.

Dengan pelaksanaan cadangan ini, pesakit mempunyai bilirubin yang normal, gejala-gejala penyakit itu kelihatan kurang kerap.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Kod hiperbilirubinemia untuk MKB 10

Melipat membran mukus, sklera mata, serta kulit harus memberi isyarat kepada sesiapa sahaja. Semua orang tahu bahawa gejala-gejala ini menunjukkan beberapa jenis gangguan dalam kerja organ penting seperti hati. Penyakit ini mesti dikawal oleh doktor. Dia akan membuat diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang diperlukan. Apabila tahap bilirubin bertambah, sebagai peraturan, warna kuning kelihatan. Hiperbilirubinemia juga mempunyai simptom yang sama. Dalam artikel ini kita akan menganalisis lebih terperinci jenis penyakit itu, apakah sebab dan kaedah rawatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Dengan sifatnya, bilirubin adalah pigmen empedu, ia mempunyai warna merah dan kuning ciri. Bahan ini dihasilkan dari sel darah merah dalam hemoglobin, yang hancur akibat perubahan melibatkan dalam sel hati, limpa, tisu penghubung dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia yang menonjol adalah penyakit bebas, termasuk hepatosis pigmentari, cholemia keluarga mudah, penyakit kuning sekejap, jaundis keluarga hemolisis, disfungsi hati konstitusional, jaundis pengekalan dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini menimbulkan penyakit kuning yang terputus-putus atau kronik, fungsi hati yang luar biasa yang jelas dan strukturnya tanpa gangguan yang ketara. Tiada tanda-tanda kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Hiperbilirubinemia benigna (ICD code 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga mempunyai kod berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Oleh itu: Sindrom Gilbert, Sindrom Crigler, gangguan lain - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, gangguan metabolisme bilirubin yang tidak ditentukan.

Punca

Hiperbilirubinemia benign pada orang dewasa dalam kebanyakan kes - ini adalah penyakit yang bersifat familial, mereka disebarkan secara dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.

Terdapat hyperbilirubinemia posthepatitis - berlaku akibat hepatitis akut virus. Juga, penyebab penyakit ini boleh dipindahkan mononukleosis berjangkit, selepas pemulihan, pesakit mungkin mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan dalam pertukaran bilirubin. Serum ini meningkatkan bahan, atau terdapat pelanggaran menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Keadaan yang sama adalah mungkin dalam kes-kes di mana terdapat pelanggaran terhadap proses mengikat bilirubin dan asid glucuronik, yang boleh dijelaskan oleh kekurangan kekal atau sementara enzim seperti glucuronyltrapsferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia yang tersenarai mencirikan sindrom Gilbert, Crigler-Nayyar dan hiperbilirubinemia posthepatitis. Dalam sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat disebabkan pelanggaran perkumuhan pigmen ke dalam kanal empedu melalui membran hepatosit.

Faktor menyedihkan

Hiperbilirubinemia yang menonjol, diagnosis yang mengesahkan fakta bahawa ia paling sering dikesan semasa remaja, boleh menunjukkan tanda-tandanya selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada lelaki, penyakit ini dikesan lebih kerap daripada pada wanita.

Manifestasi klasik penyakit ini menguning pada sclera, pewarnaan icterik kulit mungkin muncul dalam beberapa kes, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia sering terputus-putus, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka kekal, tidak lewat.

Peningkatan icterus boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

  • keterlaluan fizikal atau saraf;
  • keterpaksaan jangkitan, kerosakan pada saluran empedu;
  • imuniti dadah;
  • penyakit katarak;
  • campur tangan pembedahan pelbagai;
  • pengambilan alkohol.

Gejala penyakit

Selain hakikat bahawa sclera dan kulit dicat kekuningan, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Terdapat kes-kes apabila terdapat tanda-tanda gejala-gejala - mual, muntah-muntah, najis yang terganggu, kurang selera makan, peningkatan pembentukan gas dalam usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia boleh menyebabkan kemunculan gangguan asthenagetatif, yang menunjukkan diri mereka sebagai kemurungan, kelemahan, dan keletihan yang cepat.
Pada pemeriksaan, doktor pertama kali memberi perhatian kepada sclera yang berwarna kuning dan warna kuning yang membosankan dari kulit pesakit. Dalam sesetengah kes, kulit tidak berubah menjadi kuning. Hati terasa di tepi gerbang kostum, dan mungkin tidak dirasakan. Peningkatan sedikit pada saiz organ berlaku, hati menjadi lembut, pesakit merasa sakit pada palpation. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualian adalah kes-kes apabila hiperbilirubinemia jinak berlaku akibat daripada hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga boleh berlaku selepas mengalami penyakit berjangkit - mononucleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:

  • Crigler-Nayar Syndromes Jenis 1 dan 2;
  • Dabin-Johnson Syndromes;
  • Sindrom Gilbert;
  • Sindrom Rotor;
  • Penyakit Byler (jarang berlaku);
  • Sindrom Lucy-Driscoll (jarang berlaku);
  • Cholestasis yang berkaitan dengan usia benigna yang famili - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Kesemua sindrom ini berlaku sehubungan dengan pelanggaran bilirubin, jika tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah meningkat, yang terkumpul di dalam tisu. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang sangat besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat toksik diproses menjadi satu toksik yang rendah, menjadi diglucoronide - sebatian larut (konjugated bilirubin). Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi ke dalam tisu elastik, disimpan di dalam membran mukosa, kulit, di dinding saluran darah, sehingga menyebabkan kesedihan.

Sindrom Criggler-Nayar

Ahli pediatrik Amerika V. Nayyar dan J. Crigler pada tahun 1952 mendedahkan sindrom baru dan menerangkannya secara terperinci. Dia dinamakan sindrom Criggler-Nayar jenis 1. Abnormaliti kongenital ini mempunyai kaedah warisan rekursif autosomal. Perkembangan sindrom berlaku dengan segera pada jam pertama selepas kelahiran anak. Gejala yang sama berlaku sama rata di kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDHPT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyltransferase). Dengan jenis 1 sindrom ini, UDHHT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin bebas meningkat dengan ketara, penunjuk mencapai 200 μmol / l dan lebih. Selepas lahir pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang hemato-encephalic adalah tinggi. Di otak (perkara abu-abu) terdapat pengumpulan pigmen yang pesat, membiakkan jaundis nuklear kuning. Uji dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan phenobarbital - negatif.

Bilirubin encephalopathy membawa kepada pembangunan nystagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, clonic dan tonik sawan. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Sekiranya tiada rawatan intensif, kematian boleh dilakukan pada hari pertama. Hati pada autopsi tidak berubah.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Kebanyakan penyakit ini biasa berlaku di kalangan penduduk di Timur Tengah. Pada lelaki di bawah umur 25 tahun, berlaku dalam 0.2-1% kes. Warisan berlaku secara autosomal. Sindrom ini mempunyai patogenesis yang berkaitan dengan fungsi pengangkutan bilirubin yang terganggu dalam hepatosit, dan juga disebabkan oleh ketidakmampuan pengangkutan sistem membran sel yang bergantung kepada ATP. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam hempedu terganggu, dan bilirubin refluks ke dalam darah dari hepatosit itu berlaku. Ini disahkan oleh kepekatan darah puncak pewarna selepas dua jam ketika melakukan ujian menggunakan bromosulfalein.

Ciri ciri morfologi - hati berwarna coklat, di mana pengumpulan pigmen butiran kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: keseronokan berterusan, pruritus berulang, sakit di sebelah kanan di hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini boleh bermula pada usia apa-apa. Terdapat risiko penggunaan jangka panjang hormon kontraseptif, serta semasa kehamilan.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan ujian bromsulfalein, dengan kolesstografi dengan pencegahan yang lambat dari agen kontras, tanpa adanya kontras di pundi hempedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kes ini tidak digunakan.

Jumlah bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l; bilirubin bebas dan terikat mempunyai nisbah 50/50.

Rawatan sindrom ini tidak dikembangkan. Sindrom tidak menjejaskan jangka hayat, tetapi kualiti kewujudan dengan patologi ini merosot.

Hiperbilirubinemia benign - Sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini berlaku paling kerap, kami akan menceritakannya dengan lebih terperinci. Penyakit ini ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak, yang berkaitan dengan kecacatan gen yang terlibat dalam pertukaran bilirubin. Hiperbilirubinemia benign (ICD - 10 - E80.4) tidak lebih daripada sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu pigmen hempedu yang penting, produk perantaraan hemoglobin yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Bilirubin yang meningkat (80-100 μmol / l), bilirubin ketara (tidak langsung) yang tidak dikaitkan dengan protein darah membawa kepada manifestasi berkala dari jaundis (membran mukus, sklera, kulit). Pada masa yang sama, ujian hati, petunjuk lain tetap normal. Pada lelaki, sindrom Gilbert adalah 2-3 kali lebih biasa daripada pada wanita. Buat pertama kalinya boleh berlaku pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Selalunya penyakit mengiringi seseorang untuk hidup.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jinak fermentopati (hepatosis pigmen). Berlaku, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak bersambungan) pigmen empedu. Ini disebabkan kecacatan genetik hati. Kursus ini adalah benigna - perubahan kasar dalam hati, yang disebut hemolisis tidak berlaku.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak mempunyai gejala yang jelas, berlaku dengan manifestasi minimum. Sesetengah doktor tidak menganggap sindrom sebagai penyakit, tetapi merujuk kepada ciri-ciri fisiologi organisma.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes adalah penunjuk penyakit jaundis yang sederhana dengan pewarnaan membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak dijumpai sama sekali.
Gejala neurologi yang mungkin minimum:

  • kelemahan;
  • pening;
  • peningkatan keletihan;
  • gangguan tidur;
  • insomnia

Gejala yang lebih jarang berlaku dalam sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

  • kekurangan atau kehilangan selera makan;
  • belching pahit selepas makan;
  • pedih ulu hati;
  • rasa pahit di mulut; jarang muntah, mual;
  • perasaan berat, kesesakan perut;
  • najis abnormal (sembelit atau cirit-birit);
  • sakit di hipokondrium yang betul dengan sifat sakit yang membosankan. Boleh berlaku apabila kesilapan dalam diet, selepas penyalahgunaan makanan pedas dan berlemak;
  • pembesaran hati boleh diperhatikan.

Hiperbilirubinemia benign: rawatan

Sekiranya tiada penyakit yang berkaitan dengan saluran gastrousus, semasa pengampunan, doktor menetapkan nombor diet 15. Dalam tempoh akut, jika ada penyakit bersamaan dengan pundi hempedu, diet No. 5 ditetapkan. Terapi hepatik khas untuk pesakit tidak diperlukan.

Berguna dalam kes ini, terapi vitamin, penggunaan agen choleretic. Tidak memerlukan orang yang sakit dan dalam menjalankan rawatan spa khas.
Prosedur elektrik atau terma di kawasan hati bukan hanya memberi manfaat, tetapi juga mempunyai kesan yang merugikan. Prognosis penyakit ini agak baik. Pesakit tetap berfungsi, tetapi pengurangan saraf serta usaha fizikal diperlukan.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit harus mengikuti beberapa garis panduan supaya tidak menyebabkan masalah penyakit.

  • Diizinkan untuk digunakan: teh lemah, kompos, keju kotej rendah lemak, roti gandum, sup untuk sayur-sayuran, daging rendah lemak, bijirin yang rapuh, ayam, buah-buahan yang tidak berasid.
  • Ia dilarang untuk digunakan: lemak babi, pastri segar, bayam, coklat, daging berlemak, mustard, ikan berminyak, ais krim, lada, alkohol, kopi hitam.
  • Pematuhan dengan rejim - senaman berat yang telah dihapuskan sepenuhnya. Penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan: anticonvulsants, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog hormon seks, yang digunakan untuk merawat gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan prestasi sukan.
  • Sepenuhnya berhenti merokok, minum alkohol.

Sekiranya gejala penyakit kuning berlaku, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan.

  • Sekumpulan barbiturat - ubat antiepileptik berkesan mengurangkan tahap bilirubin.
  • Ejen kolera.
  • Bermakna yang mempengaruhi fungsi pundi hempedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan penyakit batu empedu, cholecystitis.
  • Hepatoprotectors (melindungi agen yang melindungi sel hati daripada kerosakan).
  • Enterosorbents. Bermakna yang meningkatkan perkumuhan bilirubin dari usus.
  • Enzim pencernaan diberikan untuk gangguan dyspeptik (muntah, mual, pembentukan gas) - membantu pencernaan.
  • Phototerapi - pendedahan kepada cahaya lampu biru membawa kepada kemusnahan dalam tisu bilirubin tetap. Untuk mengelakkan luka bakar mata, perlindungan mereka diperlukan.

Dengan pelaksanaan cadangan ini, pesakit mempunyai bilirubin yang normal, gejala-gejala penyakit itu kelihatan kurang kerap.

Kod hiperbilirubinemia untuk MKB 10

Penyakit Gilbert

  • 1 Apakah penyakit ini?
  • 2 Sebab-sebab sindrom Gilbert
    • 2.1 faktor penentu
  • 3 Gejala sindrom
  • 4 Ciri-ciri pada kanak-kanak
  • 5 Diagnosis dan kaedah pengesanan
    • 5.1 Assays untuk Cholemia
    • 5.2 Kaedah instrumental
  • 6 Rawatan penyakit ini
    • 6.1 Ubat-ubatan hati
    • 6.2 Rawatan remedi rakyat
    • 6.3 Diet dan pemakanan
  • 7 Apa yang berbahaya: komplikasi dan akibatnya
  • 8 Pencegahan dan prognosis

Untuk rawatan hati, pembaca kami telah berjaya menggunakan Leviron Duo. Melihat populariti alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Penyakit-penyakit genetik telah menjadi biasa, khususnya, dan penyakit keturunan hati. Sindrom Gilbert adalah satu penyakit sedemikian. Dalam genetik, penyakit ini dinamakan tidak berbahaya, walaupun penyakit ini muncul disebabkan oleh anomali gen DNA heterozigot atau homozygous. Gangguan heterozigos membawa kepada metabolisme yang tidak normal di hati, dan penyakit ini boleh berlaku pada manusia.

Apakah penyakit ini?

Cholemia, familial atau polysindrome Gilbert, adalah penyakit jinak yang dikaitkan dengan pigmentasi terjejas dalam badan akibat masalah kongenital metabolisme bilirubin di hati. Kompleks gejala ini mempunyai manifestasi kronik yang berterusan. Penyakit ini ditemui oleh doktor Perancis, Augustin Nicolas Gilbert. Secara ringkas, penyakit ini dikenali sebagai penyakit kronik. Menurut ICD-10, penyakit Gilbert adalah kod E 80.4.

Kembali ke jadual kandungan

Punca Sindrom Gilbert

Cholemia menyebabkan kelainan DNA homozygous yang diluluskan dari ibu bapa kepada anak. Gen ini bertanggungjawab untuk mengikat dan memindahkan bilirubin ke dalam hati, dan kerana fungsi ini mengalami gangguan, pengumpulannya dalam hati berlaku dan, akibatnya, pigmentasi kulit yang tidak asli. Fenomena klinikal utama adalah keseronokan kulit dan peningkatan bilirubin dalam darah.

Kembali ke jadual kandungan

Faktor menyedihkan

Kesedihan gejala tidak dapat mewujudkan dirinya untuk masa yang lama. Selebihnya gejala juga boleh disembunyikan. Kompleks gejala ini mungkin tidak menunjukkan diri untuk masa yang lama dan pengangkutan, dan pengikatan bilirubin berlaku secara normal, tetapi ada faktor yang menimbulkan manifestasi gangguan genetik dan memburukkan lagi sindrom. Faktor-faktor ini termasuk:

  • penyakit virus, jangkitan (dengan demam);
  • kecederaan;
  • PMS (sindrom pramenstruasi);
  • diet tidak sihat;
  • sinar matahari yang berlebihan pada kulit;
  • insomnia, kurang tidur;
  • pengambilan cecair rendah, dahaga;
  • beban tinggi pada badan;
  • keadaan tekanan;
  • alkohol berlebihan;
  • campur tangan operasi;
  • penerimaan antibiotik yang sukar diterima.

Kembali ke jadual kandungan

Gejala sindrom

Hiperbilirubinemia Gilbert biasanya bermula pada masa remaja, selalunya sindrom ini berlaku pada lelaki. Oleh kerana penyakit itu turun-temurun, ibu bapa kanak-kanak (atau salah seorang daripada mereka) juga mengalami sindrom ini. Gejala utama adalah menguning kulit dan putih mata. Fenomena ini tidak tetap, kerana penyakit kuning menyamai secara berkala, tetapi kronik. Juga tanda-tanda cholemia termasuk:

  • sakit di pankreas;
  • ketidakselesaan perut (pedih ulu hati);
  • rasa logam;
  • keengganan makan, kurang selera makan;
  • loya dari makanan manis;
  • cirit birit, kembung, najis longgar.

Bilangan orang yang menderita penyakit Gilbert sangat rendah. Manifestasi luar berlaku hanya dalam 5% kes.

Kekeringan putih adalah salah satu daripada gejala cholemia.

Orang yang mengalami penyakit Gilbert mungkin mengalami gejala ciri selesema biasa, contohnya, keletihan, mengantuk, takikardia, menggeletar dalam badan (tanpa kehadiran demam), sakit anggota badan. Dan fenomena saraf, dengan jenis kemurungan, keadaan obsesif-kompulsif (kemungkinan besar dari takut patologi). Penyakit ini boleh disertai oleh cholecystitis kalkulus (jenis khas cholecystitis dengan kehadiran batu di pundi hempedu).

Kembali ke jadual kandungan

Ciri-ciri pada kanak-kanak

Dalam bayi yang baru lahir, sukar untuk mengesan hiperbilirubinemia Gilbert, kerana hanya anak yang dilahirkan sudah mempunyai kesedihan kulit dan ini normal. Selepas lulus beberapa minggu selepas anak itu dilahirkan, mereka melihat sama ada kulit mereka telah kembali ke keadaan biasa atau masih kuning. Sindrom Gilbert pada kanak-kanak menunjukkan sama ada semasa remaja atau tidak sepanjang hidup. Penyakit ibu juga dikesan dengan melepaskan analisis heterozigot atau menguji bahagian homozygous DNA untuk kelainan.

Kembali ke jadual kandungan

Kaedah diagnosis dan pengesanan

Assays for cholemia

Untuk mengesahkan diagnosis, anda perlu lulus ujian darah untuk sindrom Gilbert dan periksa penunjuk tahap bilirubin di dalamnya. Juga, analisis menyeluruh mengenai darah, air kencing, analisis biokimia (untuk ALT, GGT). Pastikan anda lulus ujian di makmal swasta, sebagai contoh, "Invitro", kerana di hospital tidak selalu mungkin untuk memeriksa semua petunjuk. Peperiksaan ini diperlukan untuk mengesan keabnormalan di peringkat bilirubin, kemungkinan keadaan patologi hati atau hepatitis. Ujian penyakit Gilbert dilakukan pada perut kosong agar lebih tepat menentukan jumlah bilirubin dan bagaimana ia menyimpang dari norma. Hanya doktor yang boleh membezakan penyakit kuning biasa dari cholemia.

Kembali ke jadual kandungan

Kaedah instrumental

Biopsi hati akan membantu mendiagnosis sindrom.

Kaedah instrumental dan lain-lain untuk mendiagnosis penyakit Gilbert termasuk:

  • Ultrasound abdomen di kawasan hati dan pundi hempedu;
  • Tusukan kelenjar hati dan spesimen biopsi;
  • analisis genetik untuk sindrom Gilbert;
  • Diagnosis DNA sindrom Gilbert;
  • perbandingan dengan gejala penyakit lain;
  • perundingan dengan genetik untuk mengesahkan diagnosis.

Kembali ke jadual kandungan

Rawatan penyakit

Rawatan sindrom Gilbert adalah khusus. Tiada cara khusus untuk menyembuhkan sindrom sedemikian. Pembetulan pemakanan, gaya hidup, diet diperhatikan dalam kes penyakit Gilbert. Pemerhatian ahli gastroenterologi yang kerap dan lawatan ke ahli terapi keluarga ditunjukkan. Ia juga mungkin untuk menggunakan ubat-ubatan rakyat untuk merawat penyakit Gilbert. Cholemia Gilbert disertai dengan penyakit batu empedu dan jantung. Mereka diprovokasi oleh kegagalan vegetatif. Adalah perlu untuk merawat keabnormalan sekunder menggunakan tablet dengan bahan semulajadi, seperti: "Ursosan", "Corvalol" dan sebagainya, tanpa membahayakan hati.

Kembali ke jadual kandungan

Ubat Hati

Penyakit ini tidak mengancam nyawa. Gangguan Heterozygous adalah penyebab utama sindrom. Kod genetik (gen homozigos, heterozigot), yang dilanggar dalam sindrom, bertanggungjawab hanya untuk pigmentasi dan pengangkutan bilirubin dalam badan. Ia berbahaya hanya digabungkan dengan gangguan akut hati dan pundi hempedu. Untuk mengekalkan dan menyesuaikan fungsi kelenjar hati, anda perlu mengambil:

  • hepatosit (ubat yang melindungi hati, seperti Essentiale);
  • Vitamin B;
  • ubat enzim ("Mezim").

Kembali ke jadual kandungan

Rawatan remedi rakyat

Anda boleh menyingkirkan manifestasi penyakit Gilbert menggunakan kaedah perubatan, tetapi ini memberi kesan kepada kesihatan dan hanya memperburuk keadaan dan manifestasi penyakit. Ini dapat membantu dengan menggunakan ubat-ubatan rakyat untuk menghilangkan gejala jaundis dan menguning integumen kulit. Alat ini termasuk:

  • decoctions of various herbs (calendula, chamomile, dogrose, immortelle, milk thistle, chicory);
  • teh herba, teh hijau;
  • penggunaan herba dari herba dan penggunaan lotion untuk wajah (calendula yang paling kerap digunakan).

Pertimbangkan beberapa mudah untuk menyediakan decoctions untuk rawatan dan pencegahan penyakit Gilbert. Minuman Chicory, akar yang sudah dijual dalam bentuk kering dan tanah di farmasi. Untuk membakarnya, tuang 2 sudu teh chicory dalam cawan dan tuangkan air mendidih. Kemudian biarkan selama 5 minit dan tambahkan madu. Gunakannya setiap hari, tanpa bahaya kepada kesihatan.

Mandi dan losyen dari calendula decoction. Kaedah ini sesuai untuk rawatan manifestasi sindrom Gilbert pada kanak-kanak. Ambil segelas bunga calendula kering (dibeli di farmasi atau dikumpulkan di kawasan luar bandar yang bersih) dan tuangkannya dengan 5 liter air mendidih. Sekitar 20-25 minit anda perlu merebus untuk menanam. Dalam sup panas (suhu bilik) mandi anak atau buat losyen dengan sup.

Kembali ke jadual kandungan

Diet dan pemakanan

Doktor mengesyorkan supaya anda mengikuti diet nombor 5.

Untuk menghilangkan tanda-tanda penyakit Gilbert, anda perlu menukar gaya hidup anda. Anda perlu makan dengan betul, berpegang kepada diet yang membantu meningkatkan fungsi hati dan mengurangkan tahap bilirubin bebas dalam badan. Pergi ke doktor dan berunding - perkara pertama yang perlu dilakukan.

Ahli gastroenterologi dan ahli pemakanan mengesyorkan nombor diet 5.

Diet 5, ia juga merupakan diet dalam sindrom Gilbert, disyorkan oleh pakar pemakanan dan ahli gastroenterologi. Diet ini sangat rumit dan sukar, anda perlu melepaskan banyak makanan. Tetapi ia membantu untuk menghilangkan gejala sindrom Gilbert dan mengawal tahap bilirubin dalam darah. Untuk meneruskan diet 5, anda perlu mengikuti cadangan ini:

  • Makanan perlu sentiasa hangat, makanan sejuk dikecualikan daripada diet.
  • Anda tidak boleh minum kopi, teh dan soda sejuk yang kuat, minuman dengan pewarna juga dikecualikan.
  • Tidak termasuk goreng. Terdapat hanya tulisan rebus atau dibakar.
  • Makanan yang sangat berasid (lemon, cranberry) juga dikecualikan dari makanan setiap hari.
  • Cuba makan dengan kerap dan berkhasiat (kira-kira 6 kali sehari).
  • Makanan pedas dan perasa tidak termasuk dalam makanan setiap hari.
  • Tidak termasuk produk yang mengandungi kolesterol daripada makanan.
  • Tidak termasuk dari telur makanan dalam bentuk apa pun.
  • Anda tidak boleh makan tepung.
  • Tidak semestinya tidak minum dan merokok.
  • Jangan makan ikan berlemak dan daging berlemak.

Kembali ke jadual kandungan

Apa yang berbahaya: komplikasi dan akibatnya

Mekanisme genetik sindrom keturunan.

Bentuk yang biasa (heterozygous atau homozygous) penyakit ini tidak mewakili bahaya kepada kehidupan manusia. Bahaya utama adalah genetik dan predisposisi. Seseorang yang memakai sindrom ini menyebarkannya kepada anak-anaknya. Warisan penyakit adalah penunjuk utama kejadiannya, bagaimanapun, ia agak jarang berlaku. Dalam bentuk sindrom yang rumit, hepatosis adalah mungkin, kerana dengan penyakit ini pengeluaran enzim tertentu terganggu di hati.

Kembali ke jadual kandungan

Pencegahan dan prognosis

Jika petunjuk ujian untuk bilirubin dan enzim hati adalah normal, tetapi dalam keluarga seseorang mempunyai kompleks gejala Gilbert, perlu mematuhi langkah-langkah pencegahan. Untuk pencegahan polysyndrome Gilbert, sukan secara sederhana, diet, penghapusan tabiat buruk dari kehidupan (alkohol, merokok, pasif), lulus peperiksaan oleh ahli gastroenterologi (setiap tahun atau setiap enam bulan) adalah perlu. Pemakanan dalam sindrom Gilbert adalah langkah pencegahan utama.

Sindrom Gilbert dan kehamilan digabungkan pada wanita yang mewarisi penyakit ini. Semasa kehamilan, seorang wanita boleh diperiksa oleh ahli genetik dan menentukan sama ada dia adalah pembawa kelainan genetik yang menyebabkan penyakit kuning keluarga. Lebih cepat ia dikesan, lebih mudah untuk melakukan profilaksis pada bayi yang baru lahir, di mana manifestasi sindrom boleh dicegah.

Doktor selalu memberikan prognosis yang baik untuk cholemia.

Sekiranya anda berunding dengan doktor pada masa itu, lakukan kajian DNA dan tahap bilirubin dalam darah, anda boleh melihat penyakit kuning Gilbert pada waktunya. Orang dengan sindrom Gilbert sepatutnya mengubah gaya hidup mereka dengan pantas, mengawal menu mereka dan kemudian gejala penyakit akan berkurang. Kesan pencegahan dan rawatan cholemia muncul dalam tempoh 1-2 minggu, jika anda mengikuti semua peraturan dan cadangan.

Penyakit jaundis pada bayi baru lahir

Semasa tempoh neonatal, disebabkan oleh ketidakstabilan sistem enzim dan sistem imun, risiko penyakit yang disertai oleh icterus amat tinggi; Penyakit jaundis semasa tempoh ini dipanggil neonatal.

Penyakit konjugasi adalah salah satu bentuk yang paling biasa.

Penyebab patologi

Penyakit konjugasi pada bayi baru lahir disebabkan oleh pelanggaran konjugasi (mengikat) bilirubin tidak langsung dengan asid glucuronic di hati dan peralihannya menjadi pecahan langsung. Ia berkembang di bawah syarat-syarat berikut:

  • prematur (kelahiran sebelum usia kehamilan);
  • fetopati diabetes;
  • hipotiroidisme kongenital;
  • Sindrom Gilbert, Crigler-Nayar.

Fetopati kencing manis memberi kesan kepada kanak-kanak yang ibu mengandung diabetes. Semasa kehamilan, dengan tahap glukosa yang tinggi, wanita juga mempunyai hiperglikemia dalam kanak-kanak; beberapa gangguan metabolik berlaku, erythrocytes hemolyze (hancur), sehingga membentuk bilirubin tidak langsung, yang tidak ditangkap hati atau hanya menangkap sebagian.

Dengan hipotiroidisme kongenital - kekurangan tiroid dan penurunan pelepasan thyroxin dan triiodothyronine - kekurangan hormon melambatkan pelaksanaan mekanisme conjugation dan perkumuhan bilirubin.

Sindrom Gilbert dan Crigler-Nayar adalah penyakit keturunan yang ditakrifkan oleh penangkapan dan pertukaran bilirubin dalam hepatosit dan aktiviti enzim glucuronyltransferase.

Untuk rawatan hati, pembaca kami telah berjaya menggunakan Leviron Duo. Melihat populariti alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Gejala penyakit

Tanda-tanda klinikal berikut adalah ciri-ciri konjugasi penyakit kuning:

  • keadaan yang memuaskan - kriteria ini berubah ke arah kemerosotan hanya dengan peningkatan ketara dalam jumlah bilirubin dan dicirikan oleh kebimbangan, kesunyian, gangguan selera makan dan tidur;
  • bermula tidak lebih awal daripada dua puluh empat jam selepas kelahiran, mengekalkan walaupun dalam minggu ketiga kehidupan;
  • perubahan warna kulit dan membran mukus yang kelihatan untuk penyakit kuning dengan warna oren;
  • saiz normal hati dan limpa;
  • najis dan air kencing yang normal.

Gejala tidak boleh dipanggil dua ciri terakhir, tetapi mereka penting dalam diagnosis pembezaan bersama dengan petunjuk makmal. Kod untuk konjugasi jaundis mengikut ICD-10 adalah P59, ia disenaraikan dalam bahagian jaundis neonatal akibat sebab-sebab lain dan tidak ditentukan.

Dalam hipotiroidisme kongenital, gambar itu dilengkapi dengan bengkak, kulit kering, kelengkungan umbilical cord yang jatuh, peningkatan berat badan, dan fetopati kencing manis sering kali ditunjukkan oleh hipoglikemia (penurunan tahap glukosa darah) selepas lahir.

Dalam utero, glukosa dinaikkan, sebagai tindak balas, sel beta pankreas menghasilkan lebih banyak insulin, hormon yang mengawal tahapnya.

Apabila bayi dilahirkan dan tali pusat dipisahkan, ia berhenti menerima nutrien dari aliran darah, tetapi jumlah insulin yang dihasilkan tetap sama, yang menyebabkan hipoglikemia.

Kaedah utama mendiagnosis penyakit ini

Sindrom jaundis pada bayi yang baru lahir memerlukan diagnosis berhati-hati untuk mengesan jenis penyakit kuning yang tepat pada masanya. Adalah penting untuk mengumpul sejarah yang berkualiti tinggi - dengan cara ini anda boleh mengetahui risiko warisan enzimopati atau mencadangkan fetopati diabetes. Gunakan jenis penyelidikan berikut:

  1. Jumlah darah lengkap dengan definisi retikulosit dan platelet.
  2. Urinalisis untuk pengesanan atau pengecualian kandungan urobilin.
  3. Ujian darah biokimia untuk menilai tahap enzim (ALT, AST, alkali fosfatase), bilirubin dan pecahannya, glukosa dan elektrolit darah.
  4. Tindak balas Coombs untuk mengesan antibodi anti-erythrocyte.
  5. Diagnosis ultrasound pada organ perut.

Kebanyakan ujian diperlukan untuk membezakan penyakit konjugasi daripada spesies lain yang lebih berbahaya. Antaranya adalah penyakit kuning nuklear, di mana bilirubin tidak langsung toksik mempengaruhi neuron nukleus otak. Oleh kerana manifestasi luaran utama adalah serupa, pendekatan bersepadu diperlukan untuk diagnosis kualitatif.

Rawatan Jaundis konjugasi

Penyusuan susu ibu disyorkan untuk semua bayi yang baru lahir dengan konjugasi penyakit kuning mengikut prinsip yang ada. Sekiranya keadaan bayi merosot, pertama sekali diperlukan untuk menjaga pengambilan nutrien yang mencukupi dan mengekalkan keseimbangan tenaga dan air. Untuk melakukan ini, gunakan penyelesaian glukosa, larutan garam secara intravena.

Seperti kaedah tertentu yang digunakan:

  • phototerapi (radiasi ultraviolet seorang kanak-kanak, yang menyumbang kepada penukaran bilirubin);
  • Pentadbiran fenobarbital (kesan yang mendorong kepada pemindahan glukuronil enzim membantu mengurangkan tahap bilirubin dalam darah).

Phenobarbital juga harus digunakan dengan berhati-hati, hanya seperti yang ditetapkan oleh doktor dalam dos tertentu, kerana sebagai tambahan kepada antihiperbilirubinemik, ia mempunyai kesan hipnosis, sedatif dan antikonvulsan yang kuat.

Seorang kanak-kanak yang mempunyai tanda-tanda penyakit kuning harus kerap ditunjukkan kepada pakar pediatrik, dan pemeriksaan awal perlu dijalankan oleh pakar neonatologi di hospital bersalin. Pemantauan keadaan bayi dilakukan dari saat terjadinya tanda-tanda patologis ke regresi lengkap penyakit kuning.

Hyperbilirubinemia fisiologi neonatal - keterangan, sebab, gejala (tanda), diagnosis, rawatan.

Penerangan ringkas

Hiperbilirubinemia fisiologi bayi yang baru lahir - hyperbilirubinemia fisiologi sementara (disebabkan bilirubin yang tidak berkaitan), diperhatikan dalam tempoh neonatal. Kekerapan Hyperbilirubinemia dapat dikesan dalam setiap bayi yang baru lahir, dalam 50-70% kes, penyakit kuning muncul (lebih kerap pada bayi yang belum matang dan tidak matang).

Sebabnya

Etiologi - ketidakmampuan fisiologi sistem enzim hati (aktiviti pemindahan glucuronyl dikurangkan), yang menghalang metabolisme dan rembesan bilirubin langsung dari darah.

Gejala (tanda)

Gambar klinikal • Penampilan yellowness kulit dan membran mukus selepas 24 jam hayat, meningkat kepada 3-4 hari, kemudian hilang (dalam 7-10 hari penuh dengan usia, yang belum matang sehingga 14-15 hari hidup) Jaundis menjadi membezakan klinikal apabila kepekatan bilirubin serum melebihi 85 μmol / l; kepekatan puncak bilirubin tidak langsung dalam kes ini tidak lebih daripada 205 μmol / l pada hari ke-3 hidup, pemulihan kandungan normal berlaku menjelang akhir minggu pertama kehidupan. Bayi pramatang mempunyai kepekatan bilirubin yang lebih tinggi.

Diagnostik

Kaedah penyelidikan • KLA dengan ujian smear darah periferal, pengiraan reticulocyte dan penentuan indeks erythrocytometric • Penentuan kumpulan darah ibu dan anak • Ujian Coombs (langsung dan tidak langsung) • Penentuan kepekatan bilirubin langsung dan tidak langsung.

Diagnosis keseimbangan • erythroblastosis janin • Cephalohematoma • Penyusuan susu dengan malabsorpsi bayi baru lahir.

Rawatan

Taktik penyelenggaraan • Keperluan bayi yang baru diberi makan dengan glukosa - garam garam dengan kepekatan natrium yang rendah semasa tempoh jaundis keseluruhan • Apabila kandungan bilirubin tidak langsung serum lebih daripada 120μmol / l, fototerapi ditadbir, phenobarbital, carbolene, dan lain-lain ditetapkan.

Sinonim • Jerawat Neonatal • Konjugasi bilirubin yang tidak mencukupi • Penyakit kuning yang baru lahir yang baru lahir • Fisiologi jaundis bayi baru lahir.

ICD-10 • P59 Penyakit jaundis neonatal disebabkan oleh sebab-sebab lain dan tidak ditentukan.

Nota • Hyperbilirubinemia neonatal adalah satu keadaan yang disertai dengan peningkatan kandungan bilirubin (bilirubin bilirubin, bilirubinglucuronide), dan bilirubin tidak langsung] dalam darah. Terdapat dua jenis hiperbilirubinemia: bebas (tidak bersambungan) dan terikat (conjugated). Yang terakhir ini sentiasa menjadi keadaan patologi. Kedua-dua jenis hiperbilirubinemia boleh membawa kepada penyakit kuning.

Penerbitan Mengenai Diagnostik Hati

Gepabene: arahan untuk digunakan

Gejala

Gepabene ubat Jerman semua sangat biasa dari pengiklanan yang popular. Tetapi ubat ini sangat berkesan untuk merawat penyakit hati, bagaimana untuk mengambilnya mengikut arahan, apakah tanda-tanda dan kontraindikasi yang ada, analognya, berapa kosnya di farmasi di negara ini dan jenis ulasan tentang pesakit dadah yang tinggal - mari kita cuba untuk mencari artikel ini.

Berapa banyak yang hidup dengan metastasis? unjuran dan kelangsungan hidup

Gejala

Tahap kanser 4 dengan metastasis: prognosis untuk kehidupanHari ini, kanser adalah salah satu penyakit yang paling teruk. Kebanyakan pesakit menjadi panik sebenar jika doktor mengetahui bahawa mereka mempunyai penyakit ini.

Gejala serangan dengan batu di pundi hempedu

Diet

Gejala utama serangan penyakit batu empeduBagi kebanyakan orang, diagnosis "penyakit batu empedu" terdengar seperti ayat, kerana sering satu-satunya kaedah untuk menyingkirkannya adalah operasi, di mana seluruh organ dikeluarkan.

Peluang jangkitan hepatitis

Cirrhosis

Menurut statistik dari Pertubuhan Kesihatan Sedunia, kira-kira 30% daripada jumlah penduduk dunia mengalami pelbagai penyakit hati, hepatitis adalah yang paling biasa di kalangan mereka.