Utama / Analisis

Budd - penyakit Chiari

Analisis

Badda - Chiari Penyakit

(G. Budd, ahli terapi Bahasa Inggeris, 1808-1882; N. Chiari, ahli patologi Austria, 1851-1916; sinonim dengan penyakit Chiari)

pelanggaran aliran keluar darah dari hati yang disebabkan oleh menghapuskan endoflebitom utama trombosis hepatik urat dan stalemate berikutnya mereka dan (atau) kecacatan urat hepatik, dicirikan oleh luka-luka hati dan hipertensi portal. Kemunculan eudophlebitis urat hati dipromosikan oleh kecederaan, gangguan pembekuan, kehamilan, melahirkan anak, dan campur tangan pembedahan.

Melanggar aliran keluar darah dari hati berlaku sekunder di beberapa negeri patologi tidak dikaitkan dengan perubahan dalam saluran hepatik sebenar (peritonitis, bengkak perut, pericarditis, trombosis, stenosis kongenital atau lesi membran vena rendah cava, sirosis dan luka-luka hati fokus, berhijrah thrombophlebitis visceral, polycythemia, dan lain-lain) dan ditunjukkan dengan gejala yang sama, dipanggil sindrom Budd-Kiari, tetapi persoalan keaslian untuk membezakan penyakit dari sindrom Budd-Chiari masih kontroversi ohm

Terdapat bentuk penyakit akut dan kronik. Dalam bentuk akut, ia bermula dengan tiba-tiba dengan kesakitan yang sengit di rantau epigastrik dan hipokondrium, muntah, pembesaran hati. Jika penyebab B. - K. b. adalah patologi vena cava inferior, pada pesakit dengan edema bahagian kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dalam perut dan dada. Penyakit ini berkembang dengan pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Ascites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak dapat menerima rawatan dengan agen diuretik. Di peringkat terminal disertai oleh muntah berdarah. Dalam bentuk kronik, yang berlaku dalam 80-95% kes, penyakit itu tidak bersifat asymptomatic untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hati yang diperbesar. Pada masa akan datang, terdapat sakit di hipokondrium kanan, muntah. Pada ketinggian penyakit itu, hati meningkat dengan ketara, ia menjadi padat, mungkin pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly dicatat. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal paling ketara - asites meningkat, pendarahan dari urat-urat yang dilipat dari esofagus, urat hemoroid. Exodus B. - K. b. Kegagalan hati yang teruk (Kegagalan hepatik) mungkin berlaku, penyakit ini mungkin rumit oleh trombosis dari mesenteric vessels dengan perkembangan seterusnya Peritonitis.

Diagnosis B. - K. b. berdasarkan ciri-ciri gambar klinikal dan hasil kajian instrumental. Bentuk akut boleh disyaki dengan kemunculan sakit perut sengit yang berterusan, perkembangan pesat hipertensi portal dan kegagalan hati. Pada menengah aliran keluar darah pelanggaran dari hati menunjukkan kejadian yang tiba-tiba sakit perut yang teruk, atau kemunculan peningkatan pesat dalam gejala hipertensi portal pada pesakit dengan sirosis, tumor hati, polycythemia, dan lain-lain Perubahan dalam kajian makmal untuk BA -. K. digunakan biasanya. bukan ciri. Mungkin ada leukositosis, peningkatan ESR, dis- dan hipoproteinemia, peningkatan aktiviti enzim yang sederhana. Yang penting dalam diagnosis adalah hasil dari kavalografi bawah dan phlebography hati.

Rawatan jika tiada tanda-tanda kegagalan hati beroperasi, bertujuan untuk mengurangkan hipertensi portal. Anastomosis Portokavalny dikenakan pada pesakit atau peritoneovenous shunting yang digunakan, dan anastomosis limfovenous digunakan untuk asites dan oliguria tahan. Dalam stenosis atau peleburan membran vena cava inferior, membranotomy atrial trans, prostetik stena atau pemisahan bypass cava vena cava inferior dengan atrium kanan dilakukan.

Rawatan simptomatik termasuk pelantikan ubat-ubatan yang meningkatkan proses metabolik dalam sel-sel hati (Essentiale, asid lipoik, legalon, dll), ubat diuretik, kortikosteroid. Mengikut tanda-tanda, agen antiplatelet dan ejen fibrinolitik digunakan (chimes, parmidine, fibrinolysin, heparin, dan lain-lain).

Prognosis tidak menguntungkan. Dalam bentuk akut, pesakit cepat mati, biasanya dari koma hepatik atau peritonitis meresap. Dalam bentuk kronik, jangka hayat adalah 4-6 bulan. sehingga 2 tahun, dalam beberapa kes (terutama selepas rawatan pembedahan) - 10 tahun dan lebih.

Bibliografi: Asas-asas Hepatologi, ed. A.F. Blyuger, dengan. 162, 413, Riga, 1975; Podymova S.D. Penyakit hati, c. 376, M., 1984.

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat, prognosis

Hati adalah organ penting dan pelbagai fungsi. Pelanggaran di hati mempengaruhi keadaan seluruh tubuh dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Sebab kegagalan ini boleh menjadi banyak. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hepatik ialah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh halangan pada urat hati, yang membawa kepada penurunan dalam lumen vaskular dan bekalan darah yang rosak kepada organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah dari United Kingdom, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat besar hati pada tahap persimpangan mereka, yang menghalang penyingkiran darah dari lobulus hepatik. Menurut ICD-10, patologi kompleks urat hati dikelaskan sebagai "Embolisme dan trombosis urat lain" dan menerima kod I82.0.

Para saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom" Budd-Chiari. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang proses akut yang dikaitkan dengan trombosis vena vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatik. Dalam kes kedua, bercakap tentang manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi seperti gejala dan manifestasi yang sama ke dalam dua bentuk berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati membawa kepada iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap aktiviti penting semua organ dan ditunjukkan oleh sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai kursus akut, subacute, kronik, atau fulminant. Dengan hujung urat hati, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mempunyai rasa sakit yang teruk di sebelah kanan abdomen, dispepsia, penyakit kuning, ascites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ia sering menyebabkan koma atau kematian pesakit.

Penyakit gastroenterologi ini sering menjejaskan wanita matang berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini kurang biasa. Baru-baru ini, doktor telah membunyikan penggera, kerana sindrom itu jauh lebih muda. Di Eropah, ia didaftarkan dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pesakit yang disyaki sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan perubatan yang lengkap, termasuk pemeriksaan sonografi hati Doppler, ultrabunyi, imbasan CT dan MRI, biopsi tisu hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Terapi ubat yang komprehensif dan pembedahan tepat pada masanya hanya boleh memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit yang ditetapkan diuretik, disagregants dan thrombolytics. Dalam bentuk akut, langkah-langkah ini masih tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat pelbagai. Kesemua mereka dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperolehi. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

  • Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - serangan membran atau stenosis pada vena cava inferior, adalah biasa di Jepun dan Afrika. Ia dijumpai secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan vaskular, atau asites dari asal tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Keabnormalan kongenital pada hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
  • sindrom menengah - komplikasi peritonitis, kecederaan perut, pericarditis, neoplasms malignan, penyakit hati, kolitis kronik, thrombophlebitis, hematologic dan gangguan autoimun, pendedahan kepada radiasi, jangkitan bakteria dan serangan parasit, mengandung dan melahirkan anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, dengan mengambil tertentu mengion ubat-ubatan.
  • Sindrom Idiopathic berkembang dalam 30% kes apabila tidak mungkin untuk menentukan punca penyakit yang tepat.

Klasifikasi etiologi sindrom ini mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombosis, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan sindrom patogenetik:

  1. Kesan faktor penyebab
  2. Pembentukan dan halangan pembuluh darah,
  3. Melambatkan aliran darah
  4. Pembangunan genangan,
  5. Pemusnahan hepatosit dengan pembentukan parut,
  6. Hipertensi dalam sistem urat portal,
  7. Pengaliran keluar darah melalui pembuluh darah kecil hati,
  8. Iskemia mikrovaskular organ,
  9. Penurunan dalam bahagian bahagian periferal hati,
  10. Hypertrophy dan pemadatan bahagian tengah badan,
  11. Proses nekrotik dalam tisu hati dan kematian hepatosit,
  12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

  • Tisu hati yang besar, licin dan ungu yang menyerupai pala;
  • Massa trombotik yang dijangkiti;
  • Gumpalan darah yang mengandungi sel-sel tumor;
  • Kesesakan vena dan lymphotase;
  • Nekrosis zon centrolobular dan fibrosis yang meluas.

Perubahan patologi sedemikian membawa kepada gejala penyakit pertama. Dengan pemisahan satu urat hati, gejala ciri mungkin tidak hadir. Tersumbat dua atau lebih batang vena berakhir melanggar aliran darah portal, meningkatkan tekanan dalam sistem portal, pembangunan hepatomegali dan overstretching kapsul hepatik, yang secara klinikal ditunjukkan oleh sakit di kuadran kanan atas. Kerosakan hepatosit dan disfungsi organ menyebabkan penyebab kematian atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

  1. Duduk atau berdiri kerja
  2. Gaya hidup sedentari
  3. Kurangnya aktiviti fizikal biasa
  4. Tabiat buruk, terutama merokok,
  5. Penerimaan beberapa ubat yang meningkatkan pembekuan darah,
  6. Berat badan berlebihan.

Symptomatology

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama menyebabkan pesakit beralih kepada doktor - kesakitan, mengurangkan tidur dan berehat.

  • Bentuk akut penyakit berlaku tiba-tiba dan ditunjukkan oleh sakit yang tajam di kuadran dan perut, gejala suram - muntah-muntah dan cirit-birit, demam kuning pada kulit dan sclera, hepatomegali. bengkak kaki dan membonjol disertai oleh pengembangan urat saphenous di bahagian abdomen. Gejala muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan pesat, memburukkan keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan kesukaran dan tidak dapat lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi renal berkembang pesat. Cecair bebas terkumpul di dada dan perut. Muncul limfostasis. Proses sedemikian praktikal tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit.
  • Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulative, ascites. Symptomatology meningkat dalam tempoh enam bulan, keupayaan bekerja pesakit berkurangan. Bentuk subacute biasanya menjadi kronik.
  • Bentuk kronik terbentuk dalam urat hati thrombophlebitis dan bercambah dalam gentian fibrotik rongga mereka. Ia tidak boleh nyata itu sendiri selama bertahun-tahun, iaitu asimptomatik, atau menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenic - kelesuan, lemah, keletihan. Dalam kes ini, hati sentiasa meningkat dalam saiz, kelebihan permukaan padat menonjol dari gerbang costal. Sindrom dikesan hanya selepas peperiksaan menyeluruh terhadap pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mempunyai sensasi yang tidak selesa dan tidak menyenangkan di sebelah kanan atas kuadran, tiada selera makan, perut kembung, muntah-muntah, ikterichnost sclera, bengkak buku lali. Sindrom nyeri adalah sederhana.
  • Bentuk fulminant dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam masa beberapa hari, pesakit mengalami jaundis, disfungsi buah pinggang, dan asites. Perubatan rasmi tahu kes terpencil dalam bentuk patologi ini.

Sekiranya tiada terapi sokongan dan gejala, komplikasi teruk dan akibat berbahaya akan berlaku:

  1. pendarahan dalaman
  2. disuria,
  3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
  4. urat varicose esofagus,
  5. hepatosplenomegaly,
  6. sirosis hati,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatic encephalopathy,
  9. kegagalan hepatorenal
  10. peritonitis bakteria.

akibat daripada peningkatan hipertensi portal - satu gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada peringkat terakhir kegagalan hati progresif, koma timbul, dari mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan fungsi fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma disifatkan sebagai perkembangan yang konsisten. Pada mulanya, kebimbangan, kegelisahan atau suram, keadaan apatis timbul pada pesakit, sering euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala menjadi lebih teruk: pesakit mempunyai kekeliruan, mereka menjerit dan menangis, mereka bereaksi dengan akut kepada peristiwa biasa. Terdapat gejala meningisme, nafas "hati", gegaran mulut, pendarahan dalam mukosa mulut dan saluran gastrousus. Sindrom hemorrhagic disertai oleh edematous-ascitic. Nyeri tajam di sebelah kanan, pernafasan patologi, hiperbilirubinemia - tanda patologi peringkat akhir. Pesakit mengalami konvulsi, pelajar dilate, tekanan menurun, refleks mati, berhenti bernafas.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil makmal dan teknik instrumental. Selepas mendengar aduan daripada pesakit, doktor menjalankan pemeriksaan visual dan mengenal pasti tanda-tanda ascites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir membolehkan peperiksaan tambahan.

  • Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
  • Coagulogram - peningkatan dalam masa dan indeks prothrombin,
  • Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, peningkatan paras bilirubin, pengurangan jumlah protein dan nisbah pecah pecahan,
  • Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.
  1. Ultrasound hati - pengembangan urat hati, peningkatan urat portal;
  2. Sonografi Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hati,
  3. Portografi - kajian sistem vena portal selepas suntikan agen sebaliknya ke dalamnya;
  4. Hepatomanometry dan splenometry - pengukuran tekanan dalam urat hati dan limpa;
  5. X-ray rongga abdomen - ascites, karsinoma, hepatosplenomegali, varian esophageal;
  6. Angiografi dan venohepatografiya sebaliknya - penyetempatan bekuan darah dan darjah sirkulasi hepatik terjejas;
  7. CT scan - hypertrophy hati, edema parenchymal, kawasan heterogen tisu hati;
  8. MRI - proses atropik di hati, fokus pada nekrosis dalam tisu hati, degenerasi organ berlemak;
  9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atrofi hepatosit, genangan, microthrombs;
  10. Scintigraphy membolehkan menentukan lokasi trombosis.

Kajian komprehensif membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat, walaupun dengan gambar klinikal yang paling kompleks. Taktik prognosis dan rawatan bergantung pada bagaimana dengan tepat dan cepat diagnosis penyakit.

Peristiwa perubatan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah-langkah terapeutik umum sedikit dan secara ringkas dapat mengurangkan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

  • Pembuangan blok vena
  • Penghapusan hipertensi portal,
  • Pemulihan aliran darah vena
  • Normalisasi bekalan darah ke hati,
  • Mencegah komplikasi
  • Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit adalah tertakluk kepada hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah memberi mereka ubat-ubatan berikut:

  1. diuretik - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticosteroids - Prednisolone, Dexamethasone,
  4. antiagreganty - "Kleksan", "Fragmin",
  5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. protein hidrolisis,
  8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, sitostatik diberikan kepada pesakit. Terapi diet adalah sangat penting dalam rawatan asites. Ia mengehadkan natrium. Dos yang besar diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan peningkatan jangka pendek. Ia memanjangkan nyawa selama 2 tahun 80% sakit. Apabila terapi dadah tidak mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Tanpa pembedahan, komplikasi maut boleh berkembang dalam masa 2-5 tahun. Kematian berlaku dalam 85-90% kes. Kegagalan hepatik dan ensefalopati hanya dirawat secara simtomatik, yang dikaitkan dengan ketidakpatuhan perubahan patologi organ-organ.

Campur tangan bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum pembedahan, semua pesakit menjalani angiografi, yang membolehkan untuk menubuhkan penyebab oklusi urat hepatic.

Jenis utama operasi:

contoh operasi shunt

  • Anastomosis - penggantian saluran diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah dalam urat hati;
  • shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah ke dalam kapal-kapal hati dengan melewati lokasi oklusi menggunakan shunts;
  • prostena vena cava;
  • pelebaran vein yang terjejas dengan belon;
  • stenting vaskular;
  • angioplasti dilakukan selepas dililit;
  • Transplantasi hati adalah rawatan yang paling berkesan untuk patologi.

Rawatan pembedahan berkesan dalam 90% pesakit yang dikendalikan. Transplantasi hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memanjangkan hayat pesakit selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome mempunyai prognosis yang kurang baik dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, perdarahan dalaman dan peradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam tempoh 2-3 tahun dari kemunculan tanda-tanda penyakit klinikal yang pertama.

Kehidupan selama sepuluh tahun adalah tipikal bagi pesakit yang menjalani sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap untuk pesakit kini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi pada masa akan datang akan membantu meningkatkan risiko pesakit untuk pulih.

Sindrom Badda Chiari Wikipedia

Sindrom Budd-Chiari - halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke dalam vena cava inferior dan menyebabkan aliran darah terjejas keluar dari hati.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.

Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis pada urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes akibat proses keradangan.

Gejala klinikal penyakit ini ialah: sakit di bahagian atas abdomen, hati ringan, sakit pada palpation, ascites.

Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ perut); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.

Rawatan adalah penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang akut mengesyorkan pemindahan hati.

    Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
      Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
        Sindrom Budd-Chiari Utama.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

      Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.

      Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.

      Sindrom Budd-Chiari sekunder.

      Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

    Klasifikasi sindrom Budd-Chiari pada kursus:
      Sindrom Budd-Chiari akut.

      Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah.

      Dengan halangan akut vena hepatic, muntah tiba-tiba muncul, sakit kuat di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); jaundis dicatat.

      Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.

      Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.

      Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.

      Sindrom Budd-Chiari kronik.

      Fibrosis urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan, boleh menyebabkan penyebab kronik sindrom Budd-Chiari.

      Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, dan ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.

      Penyakit ini mungkin menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang dilatasi dari esophagus, perut, dan usus.

    Klasifikasi sindrom Budd-Chiari dengan penyetempatan halangan vena:

    Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

    • Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
    • Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
    • Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
  • Klasifikasi sindrom Badd-Chiari oleh etiologi:
    • Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.

      Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.

      Sindrom Budd-Chiari kongenital.

      Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

      Sindrom trombotik Budd-Chiari.

      Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

      Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.

      Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.

      Ia berlaku dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.

      Terhadap latar belakang neoplasma malignan.

      Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.

      Pada latar belakang penyakit hati.

      Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.

    Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

    Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.

    Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Dalam 20-30% pesakit, tiada penyakit yang berkaitan boleh didiagnosis (idiopathic Budd-Chiari syndrome).

    Selalunya, wanita dengan gangguan hematologi.

    Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.

    Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.

    Kod ICD-10

    Etiologi dan patogenesis

    • Etiologi Sindrom Budd-Chiari
      • Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
      • Penyebab mekanikal.
        • Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
          • Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
          • Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
          • Jenis III: kekurangan aliran darah melalui vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
        • Stenosis urat hepatik.
        • Hipoplasia urat suprahepatic.
        • Halangan pasca operasi vena hepatic dan vena cava inferior.
        • Penyakit post-traumatik pada urat hati dan vena cava inferior.
      • Pemakanan parenteral.

        Terdapat kes-kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi penyedotan cava vena inferior pada bayi baru lahir.

      • Tumor.
        • Karsinoma sel renal.
        • Karsinoma hepatoselular.
        • Tumor kelenjar adrenal.
        • Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
        • Myxoma atrium yang betul.
        • Tumor Wilms.
      • Gangguan pembekuan.
        • Gangguan hematologi.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis
          • Hemoglobinuria malam paroxysmal.
          • Penyakit myeloproliferatif.
        • Coagulopathy.
          • Kekurangan Protein C.
          • Kekurangan protein Protein
          • Kekurangan antithrombin II.
          • Sindrom antiphospholipid.
          • Coagulopati lain.
        • Sistemik vasculitis.
        • Anemia sel sakit.
        • Penyakit usus radang kronik.
        • Penerimaan pil kontraseptif.
      • Penyakit berjangkit.
        • Tuberkulosis.
        • Aspergillosis.
        • Filariasis.
        • Echinococcosis.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

      Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke dalam vena cava inferior. Di dalam urat darah urat yang lebih kecil masuk dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.

      Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan kerana tekanan meningkat di dalamnya.

      Selepas systole, terdapat peningkatan yang singkat dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan injap tricuspid yang tajam pada awal systole ventrikel.

      Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.

      Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih ketara perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hati untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.

      Penyumbatan vena cava atau hepatik inferior boleh menyebabkan hepatomegali dan penyakit kuning.

      Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan di ruang sinusoidal, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites, dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit dalam hati (dalam zon centrolobular) tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Tekanan meningkat di ruang sinusoidal hati boleh menyebabkan nekrosis hepatoselular.

      Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

      Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.

      Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.

      • Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hati atau gabungan membran vena cava yang rendah. Lobak caudate hati hipertropiasi menyumbang kepada kejadian halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
      • Dalam - pada kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak divisualisasikan; rangkaian cagaran kelihatan seperti sarang labah-labah.
      • C - pemeriksaan histologi sinusoid hati mengelilingi vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
      • D - urat hati tidak berubah.
      • E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.

    Budd - penyakit Chiari

    1. Ensiklopedia Perubatan Kecil. - M.: Ensiklopedia perubatan. 1991-96 2. Pertolongan cemas. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedia kamus perubatan. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

    Lihat apa "penyakit Budd - Chiari" dalam kamus lain:

    Penyakit Chiari - Penyakit Chiari melihat penyakit Budda Chiari. Penyakit Chiari II (N. Chiari, 1851 1916, ahli patologi Austria; sinonim: trombosis urat hati primer, penyakit Chiari, endoflebitis, pembuluh darah hepatik) penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang disebabkan oleh......

    Ascites - I Ascites (ascites, greek), Askitis (nosos) dropsy, abdominal abdominal dropsy, dropsy abdomen) pengumpulan cecair di rongga perut.

    Sindrom Hepatolienal - (limpa), limpa (hormon, hati), len limpa, sinonim untuk hepato-splenic syndrome) gabungan pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegaly). Berlaku...... Ensiklopedia Perubatan

    Hati - I Hati (hepar) organ tidak berpasangan pada rongga perut, kelenjar terbesar dalam tubuh manusia yang melakukan pelbagai fungsi. Di dalam hati, peneutralan bahan-bahan toksik yang memasukinya dengan darah dari saluran pencernaan berlaku; di dalamnya... Ensiklopedia Perubatan

    Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (thrombophlebitis; darah beku thrombos Yunani + phleps, vlad phlebos + itis) keradangan akut dinding vena dengan pembentukan bekuan darah dalam lumennya. Dalam perkembangan T. beberapa faktor penting: melambatkan aliran darah, mengubahnya...... Ensiklopedia perubatan

    Hipertensi portal - (Vena portae Portal Late [Vena]; sinonim untuk hipertensi portal) peningkatan tekanan darah dalam sistem vena portal yang berlaku apabila terdapat kesukaran untuk mengalirkan darah daripadanya. Tanda-tanda utama P. g. Varicose veins dari esophagus, perut, dan...... Ensiklopedia perubatan

    Hepatomegaly - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLYTHETHEMIA TRUE - madu. Polycythemia sejati (polycythemia vera) adalah penyakit neoplastik, disertai dengan peningkatan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel pendahuluan myelopoiesis. Kekerapan 0.6 kes per 10,000...... Buku Panduan Penyakit

    Cirrhosis Hati - Cirrhosis Hati... Wikipedia

    LIVER CIRRHOSIS - madu. Sirosis hati adalah penyakit hati kronik dengan kematian hepatosit secara beransur-ansur, fibrosis meluas dan nodul dengan regenerasi secara beransur-ansur menggantikan parenchyma; disertai dengan kekurangan fungsi hepatokyte dan perubahan dalam aliran darah...... Buku rujukan Penyakit

    Kami merawat hati

    Rawatan, simptom, ubat

    Sindrom Badda Chiari Wikipedia

    Dari artikel ini, anda akan mempelajari apa patologi yang dipanggil sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

    Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

    Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari badan, yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah pada vena portal (saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

    Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk membesarkannya

    Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

    1. Penyakit, atau patologi utama (penyebabnya adalah keradangan dinding dalaman salur darah yang membekalkan hati).
    2. Sindrom Badd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

    Sindrom adalah penyakit yang jarang berlaku, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

    Apabila patologi untuk pelbagai sebab (peritonitis, trombosis vaskular), perut bersebelahan dan dalaman hati sempit. Mengurangkan aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel-sel organ) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan saiznya diperbesarkan, memendam kapal dengan kuat.

    Akibat menghidap penyakit peredaran darah, iskemia (oksigen kekurangan) dan atrofi (membuang) cuping pinggir hati, stasis darah di bahagian tengah, yang dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) dalam saluran masuk.

    penyakit ini merebak dengan pantas ke komplikasi yang mengancam nyawa - di tengah-tengah genangan membangunkan kegagalan buah pinggang dan hati (disfungsi), sirosis (degenerasi badan, penggantian tisu yang tidak berfungsi) dalam rongga dada atau abdomen berkumpul sejumlah besar cecair (500 ml, hydrothorax dan ascites ). Dalam 20%, sindrom dalam beberapa hari menjadi maut akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

    Penyembuhan lengkap Sindrom Budd-Chiari adalah mustahil. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit.

    Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; pembetulan pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

    Punca penyakit

    Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding salur darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka boleh:

    • trauma abdomen mekanikal (kejutan, lebam);
    • peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
    • pericarditis (keradangan tisu penyambung tisu luar jantung);
    • penyakit hati (luka fokus dan sirosis);
    • pembengkakan perut;
    • kecacatan kongenital vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
    • trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
    • polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
    • hemoklofururia pada waktu malam yang paroki semenjak (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
    • memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di dalam kapal yang berlainan);
    • jangkitan (streptococcal, bacillus tubercle);
    • ubat-ubatan (kontraseptif hormon).

    Dalam 25-30% kes, punca penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

    Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk membesarkannya

    Gejala

    Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

    1. Untuk bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat dalam tanda-tanda penyakit - sakit akut, loya, muntah, berlakunya edema ketara daripada kaki, hydrothorax dan ascites (bendalir dalam toraks dan rongga abdomen) yang lebih rendah. Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk sindrom Budd-Chiari akut dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam masa beberapa hari.
    2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan sering berubah menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
    3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asymptomatic (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala ketara yang disertai dengan rasa sakit, rasa tekanan pada hipokondrium kiri, muntah, dan tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan oleh kerumitan proses yang kerap).

    Kesakitan akut, tidak dapat ditoleransi di rantau epigastrik (di bawah bahagian bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

    Sedikit kesedihan mata sclera dan kulit

    Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

    Bengkak kaki yang teruk

    Asma hemoragik (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

    Pembesaran limpa (splenomegaly)

    Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di hati)

    Kelemahan, keletihan

    Pelanggaran sifat fiziko-kimia darah (peningkatan kelikatan, pembekuan)

    Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

    Penampilan corak vena di atas perut dan dada

    Fenomena dispepsia (senak)

    Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

    • kegagalan buah pinggang dan hepatik;
    • hidrotoraks dan asid hemoragik;
    • pendarahan dalaman;
    • sirosis;
    • koma dan keputusan maut.

    Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

    Diagnostik

    Sindrom Badd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan asites berkembang.

    Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

    • kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
    • penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks coagulogram, peningkatan masa prothrombin);
    • ujian darah biokimia (meningkat fosfatase alkali, aktiviti transaminase hepatic, sedikit peningkatan dalam bilirubin dan penurunan albumin).
    Analisis ujian hepatik. Klik pada foto untuk membesarkannya

    Sebagai kaedah instrumental digunakan:

    1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan penyetempatan kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
    2. Angiografi pada saluran hati (cara yang bermaklumat untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan darjah lesi vaskular).
    3. Peronggaan rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk kehadiran penghalang ke aliran darah).
    4. Biopsi, atau penangkapan vivo bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

    Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

    CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

    Kaedah rawatan

    Menyembuhkan penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk waktu yang singkat (memanjangkan nyawa sehingga 2 tahun).

    Sindrom Budd-Chiari

    Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh penghalang urat hati, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit yang teruk di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, dan asites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berkekalan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

    Sindrom Budd-Chiari

    Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang berkaitan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

    Punca Sindrom Budd-Chiari

    Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital dari hati hati dan komponen struktur mereka, serta menyempitkan dan menghilangkan urat hati. Dalam 30% kes adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.

    Kecederaan traumatik pada abdomen, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Budd-Chiari.

    Kesemua sebab-sebab ini menyebabkan kerosakan vena yang merosot dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.

    Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.

    Gejala Sindrom Budd-Chiari

    Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

    Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

    Kursus subacute dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).

    Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

    Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

    Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

    Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala-gejala ciri: asites dan hepatomegali di latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi dikehendaki menjalankan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).

    Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram mengesan peningkatan masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

    Kaedah-kaedah penting (ultrasound hati, Doppler, portografi, CT, hati MRI) mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap rawak dan gangguan vaskular, serta punca penyakit, mengesan bekuan darah dan stenosis vena.

    Rawatan Sindrom Budd-Chiari

    Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pesakit diberi agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan memperbaiki sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.

    Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - mesej tiruan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Pada stenosis vena cava atas prostetik dan pengembangannya ditunjukkan.

    Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

    Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

    Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

    Sindrom Badda Chiari Wikipedia

    Sindrom Budd-Chiari - halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke dalam vena cava inferior dan menyebabkan aliran darah terjejas keluar dari hati.

    Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.

    Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis pada urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes akibat proses keradangan.

    Gejala klinikal penyakit ini ialah: sakit di bahagian atas abdomen, hati ringan, sakit pada palpation, ascites.

    Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ perut); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.

    Rawatan adalah penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari yang akut mengesyorkan pemindahan hati.

      Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
        Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
          Sindrom Budd-Chiari Utama.

        Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

        Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.

        Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.

        Sindrom Budd-Chiari sekunder.

        Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

      Klasifikasi sindrom Budd-Chiari pada kursus:
        Sindrom Budd-Chiari akut.

        Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah.

        Dengan halangan akut vena hepatic, muntah tiba-tiba muncul, sakit kuat di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh pembengkakan hati dan peregangan kapsul glisson); jaundis dicatat.

        Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.

        Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.

        Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.

        Sindrom Budd-Chiari kronik.

        Fibrosis urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan, boleh menyebabkan penyebab kronik sindrom Budd-Chiari.

        Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, dan ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.

        Penyakit ini mungkin menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang dilatasi dari esophagus, perut, dan usus.

      Klasifikasi sindrom Budd-Chiari dengan penyetempatan halangan vena:

      Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

      • Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
      • Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
      • Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
    • Klasifikasi sindrom Badd-Chiari oleh etiologi:
      • Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.

        Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.

        Sindrom Budd-Chiari kongenital.

        Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

        Sindrom trombotik Budd-Chiari.

        Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

        Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.

        Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.

        Ia berlaku dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.

        Terhadap latar belakang neoplasma malignan.

        Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.

        Pada latar belakang penyakit hati.

        Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.

    Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

    Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.

    Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Dalam 20-30% pesakit, tiada penyakit yang berkaitan boleh didiagnosis (idiopathic Budd-Chiari syndrome).

    Selalunya, wanita dengan gangguan hematologi.

    Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.

    Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.

    Kod ICD-10

    Etiologi dan patogenesis

    • Etiologi Sindrom Budd-Chiari
      • Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
      • Penyebab mekanikal.
        • Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
          • Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
          • Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
          • Jenis III: kekurangan aliran darah melalui vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
        • Stenosis urat hepatik.
        • Hipoplasia urat suprahepatic.
        • Halangan pasca operasi vena hepatic dan vena cava inferior.
        • Penyakit post-traumatik pada urat hati dan vena cava inferior.
      • Pemakanan parenteral.

        Terdapat kes-kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi penyedotan cava vena inferior pada bayi baru lahir.

      • Tumor.
        • Karsinoma sel renal.
        • Karsinoma hepatoselular.
        • Tumor kelenjar adrenal.
        • Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
        • Myxoma atrium yang betul.
        • Tumor Wilms.
      • Gangguan pembekuan.
        • Gangguan hematologi.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis
          • Hemoglobinuria malam paroxysmal.
          • Penyakit myeloproliferatif.
        • Coagulopathy.
          • Kekurangan Protein C.
          • Kekurangan protein Protein
          • Kekurangan antithrombin II.
          • Sindrom antiphospholipid.
          • Coagulopati lain.
        • Sistemik vasculitis.
        • Anemia sel sakit.
        • Penyakit usus radang kronik.
        • Penerimaan pil kontraseptif.
      • Penyakit berjangkit.
        • Tuberkulosis.
        • Aspergillosis.
        • Filariasis.
        • Echinococcosis.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

      Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke dalam vena cava inferior. Di dalam urat darah urat yang lebih kecil masuk dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.

      Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan kerana tekanan meningkat di dalamnya.

      Selepas systole, terdapat peningkatan yang singkat dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan injap tricuspid yang tajam pada awal systole ventrikel.

      Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.

      Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih ketara perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hati untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.

      Penyumbatan vena cava atau hepatik inferior boleh menyebabkan hepatomegali dan penyakit kuning.

      Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan di ruang sinusoidal, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites, dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit dalam hati (dalam zon centrolobular) tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Tekanan meningkat di ruang sinusoidal hati boleh menyebabkan nekrosis hepatoselular.

      Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

      Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.

      Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.

      • Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hati atau gabungan membran vena cava yang rendah. Lobak caudate hati hipertropiasi menyumbang kepada kejadian halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
      • Dalam - pada kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak divisualisasikan; rangkaian cagaran kelihatan seperti sarang labah-labah.
      • C - pemeriksaan histologi sinusoid hati mengelilingi vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
      • D - urat hati tidak berubah.
      • E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.

Penerbitan Mengenai Diagnostik Hati

Apakah kegagalan hati berbahaya

Cirrhosis

Kegagalan hati (kekurangan dekompensasi) adalah akibat dari gangguan jangka panjang badan di bawah pengaruh faktor yang menimbulkan masalah atau terhadap latar belakang penyakit yang serius.

Di mana pundi hempedu dalam foto manusia

Hepatitis

Pundi hempedu - di manakah dan bagaimana ia menyakiti?Untuk memulakan rawatan dalam masa dan untuk melindungi diri dari pelbagai masalah, semua orang perlu tahu di mana pundi hempedu itu dan bagaimana ia menyakitkan.

Apakah saiz normal hati seseorang?

Cirrhosis

Hati adalah kelenjar vital dari rembesan bercampur, "makmal" biokimia utama badan. Ia menghasilkan bahan yang menggalakkan pencernaan, dan toksin dinetralkan: dari luar, dan yang terbentuk di dalam badan.

Adakah minum kopi menjejaskan hati anda?

Gejala

Bangun awal pagi dan minum cawan espresso yang panas dan menyegarkan - itulah bagaimana berjuta-juta orang memulakan hari mereka. Oleh itu, pencinta "doping" wangi yang menjaga kesihatan mereka sering mengambil berat tentang kesan kopi di hati.